Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Outlook (Prognoza)
- Možne zaplete
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Alternativna imena
- Reference
- Datum pregleda 10/18/2017
Hirschsprungova bolezen je blokada debelega črevesa. Pojavi se zaradi slabega gibanja mišic v črevesju. To je prirojeno stanje, kar pomeni, da je prisotno od rojstva.
Vzroki
Krčenje mišic v črevesju pomaga prebavljivim živilom in tekočinam premikati skozi črevo. To se imenuje peristaltika. Živci med plasti mišic sprožijo krčenje.
Pri Hirschsprungovi bolezni pri delu črevesa manjkajo živci. Območja brez teh živcev ne morejo potisniti materiala. To povzroča blokado. Za blokado se nabirajo črevesne vsebine. Zaradi črevesja in trebuha.
Hirschsprungova bolezen povzroča približno 25% vseh novorojenčkih črevesnih blokad. Pri moških se pojavlja 5-krat pogosteje kot pri ženskah. Hirschsprungova bolezen je včasih povezana z drugimi dednimi ali prirojenimi boleznimi, kot je Downov sindrom.
Simptomi
Simptomi, ki so lahko prisotni pri novorojenčkih in dojenčkih, vključujejo:
- Težave pri gibanju črevesja
- Neuspešen prenos mekonija kmalu po rojstvu
- Neuspešen prenos prvega blata v 24 do 48 urah po rojstvu
- Redki, vendar eksplozivni blato
- Zlatenica
- Slabo hranjenje
- Slabo povečanje telesne mase
- Bruhanje
- Vodena driska (pri novorojenčku)
Simptomi pri starejših otrocih:
- Zaprtje, ki se postopoma poslabša
- Fekalne impakcije
- Podhranjenost
- Počasna rast
- Otekel trebuh
Izpiti in testi
Mlajših primerov morda ne bomo diagnosticirali, dokler otrok ni starejši.
Med fizičnim pregledom lahko zdravstveni delavec čuti zanke črevesja v otečenem trebuhu. Rektalni pregled lahko pokaže tesen mišični tonus v mišicah rektuma.
Preskusi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje bolezni Hirschsprung, lahko vključujejo:
- Rentgensko slikanje trebuha
- Analna manometrija (balon je napihnjen v danki za merjenje tlaka na območju)
- Barium klistir
- Rektalna biopsija
Zdravljenje
Postopek, ki se imenuje serijsko rektalno namakanje, pomaga zmanjšati pritisk na črevesju.
Nenormalen del debelega črevesa je treba odstraniti z operacijo. Najpogosteje se odstranijo rektum in nenormalni del debelega črevesa. Zdrav del debelega črevesa se nato potegne navzdol in pritrdi na anus.
Včasih je to mogoče v eni operaciji. Vendar pa se pogosto izvaja v dveh delih. Najprej se izvede kolostomija. Drugi del postopka se izvede pozneje v prvem letu življenja otroka.
Outlook (Prognoza)
Pri večini otrok se po operaciji simptomi izboljšajo ali izginejo. Majhno število otrok ima lahko zaprtje ali težave pri nadzoru blata (inkontinenca fekalij). Otroci, ki se zgodaj zdravijo ali imajo krajši del črevesja, imajo boljši rezultat.
Možne zaplete
Zapleti lahko vključujejo:
- Vnetje in okužba črevesja (enterokolitis) se lahko pojavita pred operacijo in včasih v prvih 1 do 2 letih po njem. Simptomi so hudi, vključno z otekanjem trebuha, neprijetnim vonjem po vodi, letargijo in slabim hranjenjem.
- Perforacija ali ruptura črevesja.
- Sindrom kratkega črevesa, stanje, ki lahko vodi do podhranjenosti in dehidracije.
Kdaj se obrnite na zdravnika
Pokličite svojega otroka, če:
- Vaš otrok razvije simptome Hirschsprungove bolezni
- Po zdravljenju zaradi tega stanja ima vaš otrok bolečino v trebuhu ali druge nove simptome
Alternativna imena
Prirojena megakolon
Reference
Bass LM, Wershil BK. Anatomija, histologija, embriologija in razvojne anomalije malega in velikega črevesa. V: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger in Fordtranova gastrointestinalna in jetrna bolezen: patofiziologija / diagnoza / upravljanje. 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: pogl. 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Motilnost in Hirschsprungova bolezen. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 332.
Datum pregleda 10/18/2017
Posodobljeno: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinični profesor pediatrije, Medicinska fakulteta Univerze v Washingtonu, Seattle, WA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.