Kaj je limfom?

Vsebina

• Vrste limfoma
• Simptomi limfoma
• Vzroki
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Spopadanje

Limfom je vrsta raka, ki prizadene limfni sistem. Limfni sistem je velika mreža žil, ki prenašajo bistro tekočino, imenovano limfa, ki pomaga telesu odstraniti mikrobe, toksine in druge neželene snovi. V sistem so vključene tudi bezgavke, vranica, timusna žleza, kostni mozeg in vrsta belih krvnih celic, znanih kot limfociti. Limfom lahko prizadene kateri koli del limfnega sistema in se v hujših primerih razširi na organe zunaj sistema.

Vrste limfoma

Obstaja več kot 70 različnih vrst limfomov, razvrščenih v dve široki kategoriji:

• Hodgkinov limfom, ki ga zaznamuje prisotnost specifičnih belih krvnih celic, imenovanih Reed-Sternbergove celice, in na splošno bolj redke.
• Ne-Hodgkinov limfom (NHL), ki ga zaznamuje odsotnost Reed-Sternbergovih celic in na splošno pogostejši.

NHL predstavlja približno 90% vseh limfomov in vključuje podtipe, kot so Burkittov limfom, kronična limfocitna levkemija, difuzni veliki B-celični limfom, kožni B-celični limfom, kožni T-celični limfom, folikularni limfom in Waldenstromova makroglobulinemija.

Znaki in simptomi limfoma so pogosto nespecifični in lahko vključujejo otekle bezgavke, zvišano telesno temperaturo, nočno znojenje in izgubo teže. Če sumimo, je mogoče limfom dokončno diagnosticirati z biopsijo bezgavk, nato pa bo bolezen kategorizirana in postavljena za zagotovitev ustreznega zdravljenja.

Po podatkih Ameriškega združenja za boj proti raku je limfom peti najpogostejši rak v ZDA - z več kot 82.000 novimi diagnozami vsako leto - in deveti največji vzrok smrti zaradi raka.

Simptomi limfoma

Limfom lahko povzroči različne simptome, odvisno od tega, kateri del limfnega sistema je prizadet. Pogosto so znaki in simptomi tako subtilni, da lahko ostanejo neopaženi več let.

Najpogostejši simptom - in včasih edini simptom - so vztrajno otekle bezgavke, stanje, imenovano kronična limfadenopatija. Bezgavke, ki jih je najlažje začutiti, se nahajajo v vratu, pazduhah, prsnem košu in dimljah, čeprav jih je na stotine po vsem telesu. Bezgavke so odgovorne za filtriranje odvečne tekočine in toksinov iz telesa.

Ko limfociti postanejo rakavi, se bodo zbrali v bezgavkah in sprožili imunski odziv, zaradi česar bodo nabreknili in otrdeli.

Limfadenopatija pri ljudeh z limfomom bo v zgodnjih fazah običajno neboleča. Pri pregledu bodo bezgavke čvrste, gumijaste in premične v okoliških tkivih.

Drugi simptomi limfoma lahko vključujejo:

• Kronična utrujenost
• Izguba apetita
• Stalni kašelj
• Vztrajno srbenje
• Enostavne podplutbe ali krvavitve
• Slabost in bruhanje
• Vročina in mrzlica
• Zasoplost
• Izguba teže
• Bolečine v prsih, trebuhu ali kosteh
• Pogoste ali ponavljajoče se okužbe

Bolj očitni znaki in simptomi se običajno pojavijo pri poznejši fazi bolezni. Nenamerna izguba teže več kot 15% in lokalizirani simptomi (kot so bolečine v prsih, trebuhu ali kosteh) običajno kažejo na napredovanje bolezni.

Znaki in simptomi limfoma

Vzroki

O vzrokih limfoma je malo znanega, obstajajo pa nekateri dejavniki, za katere je znano, da povečajo tveganje. Številne so povezane s Hodgkinovim limfomom, NHL ali obojim. S tem je mogoče, da nimamo dejavnikov tveganja in kljub temu zbolimo za limfomom.

Med petimi najpogostejšimi dejavniki tveganja za limfom so starost, družinska anamneza, imunska disfunkcija, okužbe in izpostavljenost sevanju.

Starost

Limfom se lahko razvije pri ljudeh katere koli starosti, vključno z otroki, vendar se večina pojavijo pri ljudeh, starejših od 60 let. Kar zadeva Hodgkinov limfom, je tudi veliko primerov diagnosticiranih med 15 in 40.

Družinska zgodovina

Verjame se, da ima genetika pomembno vlogo pri Hodgkinovem limfomu. Glede na študijo iz leta 2015 v reviji Kri, obstaja tveganje za limfom dvakrat večje, če imajo vaši starši bolezen, in šestkrat večje tveganje, če je prizadet brat ali sestra.

Nasprotno pa se genetske spremembe, povezane z NHL, običajno pridobijo in ne podedujejo. Pridobljene spremembe genov so lahko posledica izpostavljenosti sevanju, kemikalijam ali okužbam, vendar se pogosto te spremembe pojavijo spontano in brez očitnega razloga.

Imunska disfunkcija

Bolezni imunske pomanjkljivosti, kot je HIV, lahko povečajo tveganje za NHL, pa tudi redko obliko Hodgkinovega limfoma, imenovano Hodgkinov limfom, osiromašen z limfociti (LDHL). Podobno so avtoimunske bolezni, kot sta lupus in Sjögrenov sindrom, povezane s kar sedemkrat večjim tveganjem za NHL.

Znano je, da tudi imunosupresivi, ki se uporabljajo za zdravljenje avtoimunskih bolezni ali preprečevanje zavrnitve presaditve organov, povečujejo tveganje za NHL, zlasti pri dolgotrajni uporabi.

Okužbe

Znano je, da številne pogoste bakterijske, virusne in parazitske okužbe povečujejo tveganje za limfom, med njimi:

• Virus Epstein-Barr (EBV) je tesno povezan z nekaterimi vrstami NHL, kot so Burkittov limfom in limfom po presaditvi, pa tudi 20% do 25% vseh primerov Hodgkinovega limfoma.
• Helicobacter pylori (H. pylori), bakterijska okužba, povezana z razjedami na želodcu, je povezana z limfoidnim limfomom želodca, povezanim s sluznico.
• Virus hepatitisa C (HCV) lahko poveča tveganje za nekatere vrste NHL, saj povzroči prekomerno tvorjenje limfocitov, od katerih je veliko neustreznih in ranljivih za maligne bolezni.
• Človeški herpesvirus 8 (HHV8), virus, povezan z redkim kožnim rakom, imenovanim Kaposijev sarkom, pri ljudeh s HIV, lahko poveča tveganje za enako redek limfom, znan kot primarni izlivni limfom (PEL).

Izpostavljenost sevanju

Ljudje, izpostavljeni visoki ravni sevanja, vključno s prejšnjo radioterapijo za raka, so izpostavljeni večjemu tveganju za NHL.

Tveganje je še posebej veliko pri ljudeh z nedrobnoceličnim pljučnim rakom, pri katerih lahko sevanje poveča tveganje za limfom za kar 53%, tveganje pa se še poveča v kombinaciji z obsevanjem in kemoterapijo.

Vzroki in dejavniki tveganja za limfom

Diagnoza

Če sumite na limfom, se diagnoza običajno začne s pregledom vaših simptomov in anamneze, čemur bo sledil fizični pregled za ugotavljanje otečenih bezgavk ali nenormalnih sprememb v velikosti ali teksturi vranice ali jeter. Opravili bodo tudi popolno krvno sliko (CBC) za iskanje značilnih padcev belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.

Lahko se odredijo dodatne preiskave krvi, da se izključijo drugi možni vzroki ali odkrijejo okužbe, tesno povezane z limfomi, kot sta HIV in hepatitis C. Lahko se naroči tudi računalniško tomografija (CT) ali pozitronska emisijska tomografija (PET) za preverjanje limfadenopatija v prsih ali trebuhu, ki je med fizičnim pregledom ni mogoče zlahka občutiti.

Lahko se opravijo tudi drugi krvni testi, kot so hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR), laktat dehidrogenaza (LDH) in testi jetrnih funkcij (LFT), čeprav so na splošno bolj koristni pri postavitvi in ​​ne pri presejanju limfoma.

Noben od teh testov ne more diagnosticirati limfoma, lahko pa predloži dokaze, potrebne za prehod na naslednjo stopnjo diagnostičnega procesa: biopsijo bezgavk.

Biopsija bezgavk

Biopsija bezgavk je zlati standard za diagnozo limfoma. Ne zagotavlja le dokončnih dokazov o limfomu, temveč tudi pomaga sprožiti postopek razvrščanja in uprizoritve bolezni.

Za diagnosticiranje limfoma se pogosto uporabljata dve vrsti biopsije, ki se lahko izvajata ambulantno z lokalno anestezijo:

• Ekscizijska biopsija bezgavk, ki vključuje odstranitev celotne bezgavke.
• Incizijska biopsija bezgavk, ki vključuje delno odstranitev bezgavke ali tumorja bezgavk

Slikovne študije, kot so rentgensko slikanje, ultrazvok, CT in slikanje z magnetno resonanco (MRI), se lahko izvedejo pred biopsijo, da vodijo kirurga do natančne lokacije ciljanega vozlišča. CT-posnetki v realnem času so še posebej koristni za izvajanje biopsij prsnega vozla.

Igelne biopsije, kot je aspiracija z drobno iglo ali biopsija z iglami, se uporabljajo manj pogosto, ker morda ne dobijo dovolj tkiva za natančno diagnozo.

Biopsirano tkivo bomo pregledali pod mikroskopom, da zaznamo celične spremembe, skladne z limfomom. Če diagnosticiramo limfom, bodo za razvrščanje stopnje bolezni uporabljeni dodatni testi.

Razvrstitev

Sistemi za razvrščanje limfoma se lahko razlikujejo, vendar temeljijo na podobnih merilih, in sicer:

• Diferenciacija Hodgkinovega ali ne-Hodgkinovega limfoma: Ključ do diferenciacije je vrsta celice, imenovana Reed-Sternbergova celica, značilna samo za Hodgkinov limfom. Tudi tipi in podtipi NHL zahtevajo razlikovanje.
• Diferenciacija T-celic in B-celic: Prizadeti limfociti so lahko T-celice (pridobljene iz timusne žleze) ali B-celice (pridobljene iz kostnega mozga). Te značilnosti lahko predvidijo, ali je celica indolentna (počasi rastoča) ali agresivna, pa tudi možnosti zdravljenja.
• Področja vključenosti: Prizadeti organi in tkiva lahko še naprej pomagajo pri razvrščanju limfoma. Na primer, limfom je sluznica želodca, bolj verjetno je, da je to limfom MALT, medtem ko se pri NHL veliko bolj verjetno pojavijo kožne lezije kot Hodgkinov limfom v zgodnji fazi bolezni.

Na podlagi teh in drugih dejavnikov lahko limfom uvrstimo med enega od 33 vrst ali podtipov v okviru Revidiranega sistema evropske klasifikacije limfomov (REAL) ali enega od več kot 70 vrst in podtipov v okviru klasifikacije limfoidov Svetovne zdravstvene organizacije (WHO). Novotvorbe.

Uprizoritev

Po začetni diagnozi in razvrstitvi se izvede uprizoritev, da se določi pravilen potek zdravljenja in verjeten izid zdravljenja (imenovano tudi prognoza). Za določitev stopnje se lahko uporabijo slikanje, biopsija kostnega mozga in drugi postopki. Uprizoritev temelji na številnih dejavnikih, vključno s številom prizadetih bezgavk, njihovim položajem nad ali pod prepono in ali so vpleteni drugi organi.

V skladu s sistemom klasifikacije Lugano za limfome, revidiranim leta 2015, so stopnje limfoma razdeljene na naslednji način:

• 1. stopnja: Rak je omejen na eno bezgavko ali en organ limfnega sistema.
• 2. stopnja: Rak je poleg bližnjih bezgavk omejen na dve ali več regij bezgavk na isti strani trebušne prepone ali enega limfnega organa.
• 3. stopnja: Rakave bezgavke najdemo nad in pod prepono.
• 4. stopnja: Rak se je razširil na druge organe zunaj limfnega sistema, kot so jetra, pljuča ali kosti.

Limfomi 3. in 4. stopnje so še vedno zelo zdravljivi in ​​pogosto ozdravljivi, odvisno od vrste in lokacije.

Kako se diagnosticira limfom

Zdravljenje

Vseh limfomov ni mogoče pozdraviti. Hodgkinov limfom je ponavadi najbolj zdravljiv, NHL z nizko stopnjo (znan tudi kot indolentni limfom) pa verjetno ne bo ozdravljen. Kljub temu je neozdravljive limfome pogosto mogoče obvladovati leta in celo desetletja.

Načrti zdravljenja temeljijo predvsem na vrsti in stopnji limfoma, ki ga imate, pa tudi na vašem splošnem zdravju in osebnih željah. Vsi limfomi ne zahtevajo takojšnjega zdravljenja.

Nekateri nizkokakovostni NHL-ji, kot je folikularni limfom, lahko koristijo pristop budnosti in čakanja (ki se nanaša na aktivni nadzor). Zdravljenje bi se začelo šele, ko se razvijejo simptomi ali se bolezen nenadoma spremeni.

Ko je indicirano zdravljenje, lahko načrt vključuje eno ali več od naslednjega:

• Kemoterapija
• Radioterapija
• Biološka terapija (znano tudi kot ciljna terapija)
• Presaditev matičnih celic

Kako in kdaj se uporabljajo ta zdravila, se lahko razlikuje glede na vrsto limfoma, ki ga imate.

Hodgkinov limfom

Hodgkinov limfom lahko zdravimo samo z obsevanjem, če je malignost lokalizirana. Napreden Hodgkinov limfom običajno zahteva kemoterapijo z ali brez sevanja. Večina primerov v ZDA se zdravi s kombinacijo zdravil, ki se imenujejo režim ABVD. Ljudje, ki se po ABVD ponovijo, lahko presaditev matičnih celic še vedno koristi.

Danes se presaditve kostnega mozga uporabljajo redkeje, predvsem zato, ker je lažje nabirati matične celice iz krvi in ​​ne iz kostnega mozga. Tudi čas okrevanja je krajši.

Bolj agresiven kemoterapevtski pristop, imenovan režim BEACOPP, je zaradi visoke stopnje toksičnosti rezerviran le za najbolj napredne primere.

Nizkokakovostni NHL

Številni limfomi nizke stopnje ostajajo dolga leta nedolžni. Če indolentni limfom po obdobju aktivnega nadzora nenadoma postane simptomatičen, se lahko za lajšanje simptomov, kot je boleča limfadenopatija, uporabi sevanje ali kemoterapija. V večini primerov nizkokakovostnega NHL ni mogoče pozdraviti.

Če se uporablja kemoterapija, bodo nekateri strokovnjaki dodali biološko zdravilo Rituxan (rituximab), ki bo pomagalo doseči remisijo. Nato so mnogi rituksimab uporabljali samostojno, da bi ohranili remisijo.

Čeprav so indolentni limfomi v veliki meri neozdravljivi, je včasih mogoče doseči skoraj normalno pričakovano življenjsko dobo in visoko kakovost življenja.

Aktivni nadzor morda ni najboljša možnost za nekatere ljudi zaradi visoke stopnje stresa. Kot drugo možnost bodo nekateri strokovnjaki uporabili en sam postopek rituksimaba, da bodo med spremljanjem stanja nadzirali malignost.

NHL visoke stopnje

Visokokakovostni, agresivni NHL se pogosto lahko pozdravi z agresivno kemoterapijo, čeprav je slab odziv povezan s slabšimi rezultati. Znano je, da agresivne kombinirane terapije, kot sta CHOP in R-CHOP, ponujajo visoke stopnje zdravljenja, čeprav s precejšnjimi stranskimi učinki.

Za ljudi, ki imajo ponovitev po CHOP ali R-CHOP, je preizkušen pristop kemoterapija z velikimi odmerki, ki ji sledi presaditev matičnih celic.

Kako se zdravi limfom

Spopadanje

Življenje z limfomom je pogosto lahko stresno, tudi če nimate simptomov. Spekter zdravljenja ne samo, da je lahko strašljiv, ampak tudi, če povemo, da ste vi ne bo lahko zdravi, lahko povzroči tesnobo, včasih ekstremno.

Pogosto je potreben čas, da uredite svoje občutke, ko se soočite z limfomom. Če želite vse to razumeti, začnite z izobraževanjem sebe in okolice. Limfom je lahko težka bolezen, s katero se lahko ovijete, toda bolj ko boste razumeli, kaj je to in kaj lahko pričakujete, se boste bolje odločali na podlagi informacij.

Osredotočite se na kakovostne vire pooblaščenih organov, vključno z zdravnikom ali spletnimi mesti, ki jih upravljajo univerze, bolnišnice, vlada ali javne zdravstvene organizacije.

Čustveno

Iskanje podpore je ključno za spopadanje z limfomom. To ne vključuje samo vaše družine, prijateljev in onkološke ekipe, temveč tudi podporne skupine, ki popolnoma razumejo, skozi kaj preživljate. To je lahko še posebej pomembno med kemoterapijo, ko vam lahko spodbudne besede, vpogled in nasveti pomagajo tudi pri najbolj grobih obližih.

Poleg skupnostnih skupin na Facebooku ste lahko povezani s skupinami za podporo prek svojega onkologa ali spletnega lokatorja Ameriškega združenja za boj proti raku.

Če se ne morete spoprijeti, prosite zdravnika za napotitev k psihologu ali psihiatru, ki vam bo pomagal, da se sprijaznite z diagnozo in začnete normalizirati limfom v svojem vsakdanjem življenju.

Fizično

Čeprav lahko le malo spremenite potek limfoma, vam lahko ohranjanje zdravja in telesne pripravljenosti pomaga pri boljšem spopadanju z izzivi življenja z boleznijo. To vključuje vzdrževanje zdrave prehrane, gibanje vsaj tri do štirikrat na teden, opustitev cigaret in po potrebi izgubo teže.

Če imate HIV, hepatitis ali druge kronične bolezni, morate zagotoviti, da se z njimi zdravi pravilno, da bo vaš imunski sistem močan in nedotaknjen. Obvladovanje stresa z jogo, meditacijo ali drugimi terapijami duha in telesa vam lahko zelo pomaga, tako fizično kot čustveno.

Najpomembneje je, da morate ostati povezani z zdravstveno oskrbo, da boste zagotovili in ohranili najboljši možen odziv na zdravljenje. Tudi če ste ozdravljeni, lahko redni obiski onkologa zagotovijo, da se recidivi odkrijejo zgodaj, preden se pojavijo potencialno resni zapleti.

Simptomi limfoma