Ventrikularna septalna napaka

Posted on
Avtor: Marcus Baldwin
Datum Ustvarjanja: 16 Junij 2021
Datum Posodobitve: 12 Maj 2024
Anonim
How Heart Failure is Diagnosed
Video.: How Heart Failure is Diagnosed

Vsebina

Napaka ventrikularnega septuma (VSD), ki jo včasih imenujejo tudi "luknja v srcu", je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak. VSD se pojavijo pri približno štirih od 1.000 živorojenih otrok in predstavljajo do 40 odstotkov vseh prirojenih srčnih težav. VSD je pogost sestavni del nekaterih bolj zapletenih vrst prirojenih srčnih bolezni (kot je tetralogija Fallot), vendar je večinoma VSD izolirana srčna napaka.

Resnost VSD se lahko od osebe do osebe zelo razlikuje. Pri mnogih gre za relativno majhen problem, ki sčasoma zahteva le opazovanje. Toda v drugih je VSD resen problem, ki ga je treba odpraviti v zgodnjem otroštvu.

VSD v večini primerov odkrijejo v prvih tednih življenja. Včasih pa VSD morda ne bodo diagnosticirali šele v odrasli dobi, ko bo relativno zmeren VSD končno začel povzročati posledice. Poleg tega, čeprav je oseba, rojena z normalnim srcem, občasna, lahko v odrasli dobi razvije VSD kot posledico pridobljene bolezni srca ali zapleta kardiokirurškega posega.


Kaj je VSD?

Običajno sta dve glavni črpalni komori srca, desni in levi prekat, med seboj ločeni z mišično steno, imenovano prekatni pregrad. Napaka ventrikularnega septuma je nenormalna odprtina ventrikularnega septuma, v bistvu luknja. Ta odprtina omogoča pretok krvi neposredno iz enega prekata v drugega.

Kadar srčna nepravilnost dovoli, da kri teče med levo in desno stranjo srca, se to imenuje "šant". Z VSD lahko nenormalno ranžiranje krvi iz levega prekata v desni prekat povzroči vrsto kardiovaskularnih težav.

Zakaj so VSD pomembni?

Odprtina v prekatu prekata omogoča pretok krvi med desnim in levim prekatom. Ker je tlak v levem prekatu višji kot v desnem prekatu, bo VSD ustvaril "lev-desni šant", to je šant, pri katerem nekaj krvi iz levega prekata teče v desni prekat.


Velik VSD bo povzročil velik shunt od leve proti desni in posledično se desni prekat in pljučni obtok (kri, ki se črpa v krvne žile, ki oskrbujejo pljuča) preobremenijo s krvjo, levi prekat pa je " preobremenjeni «z dodatnim delom.

Ljudje z velikim VSD običajno zelo hitro razvijejo hude simptome pljučne kongestije in / ali srčnega popuščanja, zato je zdravljenje (medicinsko in verjetno kirurško) obvezno.

Pri osebi z zmerno velikimi VSD se simptomi lahko razvijejo precej postopoma, pogosto več let. Kronična preobremenitev pljučnega obtoka pri teh ljudeh lahko sčasoma povzroči fiksno (trajno) pljučno hipertenzijo. Zato je pomembno, da sčasoma skrbno spremljamo ljudi z zmerno VSD in jih agresivno zdravimo, če se razvijejo kakršni koli znaki pljučne hipertenzije.

Majhni VSD lahko povzročijo malo ali nič ranžiranja, zato verjetno ne bodo povzročili pljučne kongestije ali srčnega popuščanja. Poleg tega se pri dojenčkih majhne VSD verjetno popolnoma zaprejo, ko otrok raste.


Poleg tega VSD katere koli velikosti povzroči vsaj nekaj pretresov v srcu, kar nekoliko poveča tveganje za infekcijski endokarditis.

Kaj povzroča VSD?

Velika večina VSD je prirojenih. Izhajajo iz neuspeha ventrikularnega septuma, da bi dokončal normalno tvorbo v plodu.

Ugotovljene so bile številne genetske nepravilnosti, ki povečujejo tveganje za VSD. Nekatere od teh nepravilnosti so povezane z natančno opredeljenimi genetskimi stanji, kot sta Downov sindrom in DiGeorgejev sindrom.

Zdi se, da je VSD pogosteje povezan s sporadičnimi genskimi mutacijami, ki niso podedovane od staršev. Običajno VSD pri določeni osebi ni mogoče pripisati nobeni specifični genski nepravilnosti.

VSD pri dojenčkih in otrocih

Velika večina ljudi z VSD je diagnosticirana v otroštvu ali zgodnjem otroštvu, ko normalno razvit dojenček ali otrok začne simptome ali zazna srčni šum.

Večina otrok z VSD je običajno razvita ob rojstvu. To je zato, ker prisotnost VSD nima vpliva na rastoči plod. Ker so tlaki v desnem in levem prekatu materničnega vratu skoraj enaki, je malo ali nič ranžiranja čez VSD pred rojstvom.

Takoj po rojstvu pa, ko dojenček začne dihati in je desnostransko krvni obtok usmerjen v pljučne krvne žile z nizkim uporom, tlak v desni strani srca pade. Če je prisoten VSD, se začne ranžiranje od leve proti desni in če je VSD dovolj velik, se pojavijo simptomi.

Simptomi VSD pri otrocih

Simptomi, ki jih povzroči VSD pri dojenčkih in otrocih, so povezani z velikostjo VSD in posledično s količino krvi, ki se skozi VSD pretaka od levega do desnega prekata.

Velik VSD povzroči veliko ranžiranje in preobremeni pljučno cirkulacijo. To povzroči, da se pri novorojenčku razvijejo težave, vključno s tahipnejo (hitro dihanje), znojenjem, slabim hranjenjem in splošno neuspehom. Otrok ima lahko tudi povečana jetra (zaradi napihnjenosti krvi), pospešen srčni utrip in lahko gunca ob vsakem dihu (kar kaže na povečano dihanje).

Po drugi strani majhni VSD najpogosteje ne povzročajo nobenih simptomov. Vendar pa pri majhnem VSD srčni šum običajno postane očiten v prvem tednu življenja. Pravzaprav, ker ranžiranje po majhnem VSD povzroči večjo turbulenco krvi kot pri velikem, je srčni šum VSD pogosto močnejši pri majhnem VSD.

VSD, ki so zmerne velikosti, povzročajo simptome, ki so nekje med tema dvema skrajnostma.

Vrednotenje VSD pri otrocih

Če zdravnik sumi, da je lahko prisoten VSD, bodisi zaradi simptomov bodisi zaradi zaznavanja srčnega šumenja, je ocena običajno precej enostavna. EKG lahko pokaže hiter srčni utrip in znake prekatne hipertrofije (zadebeljene srčne mišice). Rentgen prsnega koša lahko pokaže povečan pljučni vaskularni pretok krvi in ​​znake povečanja desne srčne komore.

Toda ehokardiogram je test, ki običajno dokončno razkrije VSD in poleg tega zdravniku omogoči, da oceni velikost levega desnega šanta.

Zdravljenje VSD pri otrocih

Optimalno zdravljenje VSD je odvisno od njegove velikosti in stopnje ranžiranja, ki ga proizvaja.

Pri otrocih z majhnimi VSD, ki proizvajajo majhen šant, kirurško popravilo ni priporočljivo. Precejšen delež teh majhnih VSD se bo spontano zaprl v prvih 12 mesecih življenja, do 60 odstotkov pa jih bo zaprtih v nekaj letih.

Če majhna VSD vztraja, vendar še naprej ne povzroča nobenih simptomov, kirurško zdravljenje še vedno ni priporočljivo, saj je verjetnost, da bo majhen VSD kdaj povzročil kardiovaskularne težave, precej majhna. Otroke z majhnimi VSD in brez simptomov mora kardiolog občasno pregledati. Če se jim kdaj pojavijo simptomi, potrebujejo popolno srčno oceno, da poiščejo druge možne vzroke.

Novorojenčki z velikimi ali zmernimi VSD potrebujejo skrbno spremljanje in opazovanje v prvih tednih življenja, saj se v tem zgodnjem obdobju najverjetneje razvije srčno popuščanje. Otroka je treba natančno opazovati znake ali simptome srčnega popuščanja (zlasti tahipneja, neuspeh pri pridobivanju telesne teže ali potenje med hranjenjem).

Če se pri otroku pojavijo znaki srčnega popuščanja, je treba začeti zdravljenje z diuretiki, prehranskimi dodatki za podporo normalni rasti in cepljenjem, da se zmanjša tveganje za okužbe, kot sta gripa in respiratorni sincicijski virus. Če se otrok odzove na to zdravljenje in simptomi izzvenijo in se normalno rast nadaljuje, je treba še vedno dobiti periodične ehokardiograme za spremljanje velikosti šanta in iskanje dokazov o pljučni hipertenziji.

Če se otrok ne odzove na medicinsko terapijo ali če se zdi, da se razvija pljučna hipertenzija, je treba operativno zapreti VSD.

Kirurško popravilo VSD se običajno opravi s kirurgijo na odprtem srcu z uporabo obliža za zapiranje septalne napake. Medtem ko je bil razvit katetrski "minimalno invazivni" postopek zapiranja VSD, je to tehnično zahteven postopek z razmeroma visoko stopnjo zapletov. Zapiranje Transcatheter VSD je običajno rezervirano za otroke, ki niso kandidati za odprto kirurško popravilo.

Otroci, rojeni z VSD, ne glede na to, ali potrebujejo kirurško zdravljenje ali ne, potrebujejo vseživljenjsko cepljenje, da se zaščitijo pred okužbami, redne zdravstvene preglede in stalne zdravniške nasvete glede ukvarjanja s športom. Trenutne smernice ne priporočajo antibiotične preventive za endokarditis pri ljudeh z VSD, razen če je bil uporabljen kirurški obliž.

VSD pri odraslih

Izolirane VSD pri odraslih skoraj vedno predstavljajo prirojene VSD, ki se niso spontano zaprle. VSD se redko lahko pojavijo tudi pri odraslih kot zaplet srčne kirurgije ali kot posledica srčnega napada.

Akutni VSD, ki ga povzroči srčni napad, se imenuje ruptura septuma. Do pretrganja septuma, ki je na srečo zelo redko, praviloma prihaja zaradi zelo velikega srčnega napada, ki je povzročil znatno poškodbo srčne mišice. Kažejo se z nenadnimi znaki in simptomi srčnega popuščanja in predstavljajo veliko tveganje za smrt.

Velika večina VSD pri odraslih pa je prirojena VSD.

Simptomi VSD pri odraslih

Večina VSD, ki vztrajajo tudi v odrasli dobi, so majhni ali zmerni VSD, ki v otroštvu niso povzročali nobenih simptomov ali pa so prvotno povzročali simptome srčnega popuščanja (tahipneja, dispneja, utrujenost in / ali težave z rastjo), vendar so bili stabilizirani z zdravljenjem.

V mnogih od teh primerov, ko otrok raste, celo vztrajne VSD postanejo manjše, posledično pa se stopnja srčnega ranžiranja zmanjša - in simptomi izginejo.

Včasih pa nepopravljeni VSD povzročajo dovolj ranžiranja, da postopoma povzročijo trajno pljučno hipertenzijo. Če se pljučna hipertenzija pojavi pri osebi z VSD, lahko povišan tlak v desni strani srca povzroči, da se ranžiranje čez VSD dejansko spremeni. To pomeni, da se zdaj kri pretaka iz desnega v levi prekat.

Stanje, v katerem se ranžiranje obrne (od ranžiranja od leve proti desni do ranžiranja od desne proti levi), se imenuje Eisenmengerjev sindrom. Eisenmengerjev sindrom je pogosto precej grozen položaj. Pogosto povzroči cianozo (modrikasto obarvanje kože zaradi nizke ravni kisika v krvi), izredno utrujenost in dispnejo, hemoptizo (izkašljevanje krvi), glavobole, omedlevico in otekanje trebuha. Povezan je z zgodnjo smrtnostjo. Ko se to stanje razvije, kirurško zapiranje VSD ne bo le neučinkovito, temveč bi bilo izredno tvegano.

Izogibanje pljučni hipertenziji in Eisenmengerjevemu sindromu je glavni cilj kroničnega spremljanja ljudi z VSD.

Vrednotenje VSD pri odraslih

Kot pri otrocih običajno EKG, rentgensko slikanje prsnega koša in temeljit ehokardiogram zadoščajo za odkrivanje VSD ter določitev njegove velikosti in stopnje ranžiranja, ki ga proizvaja.

Poleg tega se stresno testiranje pogosto uporablja pri odraslih z VSD, da se pridobi objektivno merilo, ali napaka povzroča znatne fizične omejitve. Odrasli z VSD bodo pogosto postopoma in nezavedno zmanjšali svojo telesno aktivnost in tako zdravniku ne bodo poročali o omejitvah vadbe. Test obremenitve lahko zdravniku omogoči natančnejšo oceno kardiovaskularne pripravljenosti in pomaga pri oblikovanju priporočil za ali proti kirurškemu popravilu.

Če razmišljamo o operaciji, bomo pogosto opravili kateterizacijo srca, da bi ocenili stanje koronarnih arterij in določili obseg obstoječe fiksne pljučne hipertenzije.

Zdravljenje VSD pri odraslih

Kot smo že omenili, se kirurško popravilo VSD pri otrocih praviloma izvaja le, kadar je prišlo do srčnega popuščanja, ki ga z zdravljenjem ni mogoče obvladati. Ta relativna zadržanost pri otrocih je upravičena, ker se VSD pri otrocih pogosto spontano zaprejo ali pa sčasoma postanejo bistveno manjši.

Pri odraslih je situacija drugačna. Pri popolnoma odrasli osebi ni možnosti, da bi se VSD sčasoma zmanjšal.

Ker se VSD ne bo zmanjšal, je trenutno priporočljivo kirurško popravilo VSD za polnoletne osebe, katerih VSD povzroča simptome ali pri katerih klinična ocena (predvsem ehokardiogram) kaže na znake preobremenjenosti levega prekata ranžiranja od leve proti desni - stanja, imenovanega "preobremenitev prekata".

Ker pa kirurško popravilo VSD ni več varno ali učinkovito, če je že prišlo do znatne pljučne hipertenzije, je treba operacijo opraviti, preden se razvije pljučna hipertenzija. Zato je vseživljenjsko spremljanje potrebno za vse, ki se rodijo z VSD.

S sodobnimi tehnikami je mogoče kirurško popravilo VSD opraviti pri odraslih, ki so sicer zdravi z zelo majhnim tveganjem za kirurško ali pooperativno smrt.

Popravilo VSD ljudi izpostavlja nekaterim zapletom, vendar se nekateri lahko pojavijo še dolgo po operaciji. Sem spadajo preostali VSD (nepopolno popravilo VSD), trikuspidalna regurgitacija (puščajoča trikuspidalna zaklopka zaradi kirurške poškodbe ventilnega mehanizma) in srčne aritmije.

Pozne srčne aritmije po kirurškem popravilu lahko vključujejo PVC, ventrikularno tahikardijo, atrijsko fibrilacijo in (še posebej, če se VSD nahaja visoko v prekatnem septumu, blizu AV vozla in Njegovega snopa), srčni blok.

Tako kot pri otrocih z VSD tudi pri odraslih z VSD profilaksa antibiotikov ni priporočljiva, razen če je v srce nameščen kirurški obliž.

Nosečnost in VSD

Ženske z majhnimi ali kirurško popravljenimi VSD lahko preživijo nosečnost brez dodatnega tveganja zase ali za svoje dojenčke.

Ženske, ki imajo VSD s sorazmerno velikimi ranžirnimi preboji ali imajo srčno popuščanje ali pljučno hipertenzijo, ki jo povzroča VSD, imajo znatno povečano tveganje, povezano z nosečnostjo. Zdravniki te ženske pozivajo, naj se popolnoma izognejo nosečnosti.

Beseda iz zelo dobrega

Napaka ventrikularnega septuma - odprtina v septumu srca - je razmeroma pogosta prirojena srčna napaka. Ker se VSD pri novorojenčku sčasoma običajno zmanjša (ali pa se v mnogih primerih popolnoma zapre), se operacijam pri otrocih z VSD izognemo, razen če je VSD resna. Pri odraslih z velikimi ali zmernimi VSD se VSD sčasoma ne bo skrčil in sčasoma postal manj resen, običajno je priporočljivo kirurško popravilo.