Vsebina
Ko je britanski igralec in komik Dudley Moore umrl 27. marca 2002, je bil uradni vzrok smrti naveden kot pljučnica. Toda v resnici se je Moore boril z redkim stanjem, znanim s progresivno supranuklearno paralizo (PSP), ki povzroča postopno poslabšanje delov možganov, ki uravnavajo ravnotežje, nadzor mišic, kognitivno funkcijo in nekatere prostovoljne in nehotene gibe, kot sta požiranje in oči premikanje.Vzroki
Vzrok za progresivno supranuklearno paralizo je večinoma neznan, vendar naj bi bil povezan z mutacijo določenega dela gena, znanega kot kromosom 17.
Na žalost ni vse tako redka mutacija. Čeprav ima skoraj vsaka oseba s PSP to genetsko anomalijo, ima to tudi dve tretjini splošne populacije. Kot taka je videti, da mutacija bolj kot ne edini dejavnik za motnjo. Tudi okoljski toksini in druga genetska vprašanja lahko igrajo svojo vlogo.
Znanstveniki tudi še niso povsem prepričani, v kolikšni meri je PSP povezan s Parkinsonovo ali Alzheimerjevo boleznijo, s katero ima nekatere značilne simptome.
Ocenjuje se, da PSP prizadene enega od vsakih 100.000 ljudi ne glede na raso, geografijo ali poklic. Moški so prizadeti nekoliko bolj kot ženske. Simptomi se običajno pojavijo med 50. in 60. letom starosti.
Simptomi
Eden najznačilnejših simptomov PSP vključuje "nadzor", ki vključuje nadzor gibanja oči, predvsem sposobnost pogleda navzdol. Stanje, znano kot oftalmopareza, povzroči oslabitev ali paralizo nekaterih mišic okoli očesnega jabolka. Pogosto vpliva tudi na vertikalno gibanje oči. Ko se stanje poslabša, lahko vpliva tudi pogled navzgor.
Zaradi pomanjkanja fokalnega nadzora se bodo osebe, ki se soočajo z oftalmoparezo, pogosto pritoževale zaradi dvojnega vida, zamegljenega vida in občutljivosti na svetlobo. Lahko se pojavi tudi slab nadzor vek.
Ker so prizadeti drugi deli možganov, se bo PSP manifestiral z vrsto pogostih simptomov, ki se sčasoma poslabšajo. Tej vključujejo:
- Nestabilnost in izguba ravnotežja
- Splošno upočasnitev gibanja
- Bleščanje besed
- Težave pri požiranju (disfagija)
- Izguba spomina
- Krči obraznih mišic
- Nagib glave nazaj zaradi otrdelosti vratnih mišic
- Urinska inkontinenca
- Spremembe v vedenju, vključno z izgubo zaviranja in nenadnimi izbruhi
- Upočasnitev kompleksne in abstraktne misli
- Izguba organizacijskih ali načrtovalnih sposobnosti (na primer upravljanje financ, izguba, sledenje delovnim obveznostim)
Diagnoza
PSP se v zgodnjih fazah bolezni pogosto napačno diagnosticira in se pogosto napačno pripiše okužbi notranjega ušesa, težavam s ščitnico, možganski kapi ali Alzheimerjevi bolezni (zlasti pri starejših).
Diagnozo postavimo na osnovi pregleda simptomov. Gre za postopek, pri katerem morajo zdravniki izključiti druge možne vzroke. V podporo diagnozi se lahko uporabi slikanje možganskega debla z magnetno resonanco (MRI).
V primerih PSP običajno obstajajo znaki izgube (atrofije) v delu možganov, ki povezuje možgane z hrbtenjačo. Na MRI lahko bočni pogled na možgansko deblo pokaže, kar nekateri imenujejo znak "pingvin" ali "kolibri" (imenovan tako, ker je po obliki podoben ptičji).
To lahko skupaj s simptomi, diferencialnimi preiskavami in genetskim testiranjem zagotovi dokaze, potrebne za postavitev diagnoze.
Kako se PSP razlikuje od Parkinsonove bolezni
Da bi razlikovali PSP od Parkinsonove bolezni, bodo zdravniki upoštevali stvari, kot so drža in anamneza.
Na primer, ljudje s PSP bodo običajno ohranili pokončno ali obokano držo, medtem ko bodo ljudje s Parkinsonovo boleznijo bolj nagnjeni naprej.
Poleg tega so ljudje s PSP bolj nagnjeni k padcem zaradi postopnega pomanjkanja ravnotežja. Medtem ko imajo osebe s Parkinsonovo boleznijo tudi precejšnje tveganje padca, pa osebe s PSP to ponavadi počnejo zaradi značilne otrdelosti vratu in obokane drže.
Glede na to PSP velja za del skupine nevrodegenerativnih bolezni, imenovano Parkinson-plus sindrom, pri kateri nekateri vključujejo tudi Alzheimerjevo bolezen.
Možnosti zdravljenja
Za PSP ni posebnega zdravljenja. Nekateri bolniki se lahko odzovejo na enaka zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje Parkinsonove bolezni, kot je levodopa, čeprav je odziv navadno slab (druga razlika, ki se uporablja za diagnosticiranje bolezni).
Nekatera antidepresivna zdravila, kot so Prozac, Elavil in Tofranil, lahko pomagajo pri nekaterih kognitivnih ali vedenjskih simptomih, ki jih ima oseba. Poleg zdravil lahko pri težavah z vidom pomagajo tudi posebna očala (bifokalne, prizme), medtem ko pripomočki za hojo in druge prilagodljive naprave izboljšajo gibljivost in preprečijo padce.
Čeprav fizikalna terapija običajno ne izboljša motoričnih težav, lahko pomaga ohranjati okončine sklepov in preprečuje poslabšanje mišic zaradi neaktivnosti. V primerih hude disfagije bo morda potrebna hranilna cev.
Kirurško vsadjene elektrode in generatorji impulzov, ki se uporabljajo pri globoki možganski stimulacijski terapiji Parkinsonove bolezni, se niso izkazali za učinkovite pri zdravljenju PSP.
Beseda iz zelo dobrega
Kljub nerazumevanju PSP in omejenim možnostim zdravljenja je pomembno vedeti, da bolezen nima določenega poteka in se lahko od osebe do osebe zelo razlikuje. Z doslednim zdravniškim nadzorom in dobro prehrano lahko človek s PSP dejansko po diagnozi živi leta in celo desetletja.
Za posameznike in družine, ki živijo z boleznijo, je pomembno, da poiščejo podporo, da bi se izognili izolaciji in boljši dostop do informacij in napotnic, osredotočenih na paciente. Sem spadajo organizacije, kot je CurePSP s sedežem v New Yorku, ki ponujajo osebne in spletne podporne skupine, imenik zdravnikov specialistov in mrežo usposobljenih vrstniških podpornikov.